认识帕金森症（基本知识）
　　帕金森病,它与通常所说的震颤麻痹是一个病，由英国医生兼地质学家James Parkinson于1817年首先在其经典著作《震颤麻痹论》一书中给于精辟描述。他记载一些病人具有静止性震颤、驼背、步态异常以及容易跌倒的症状，并且这些病情逐渐恶化，最终往往由于各种并发症而死亡。1868年法国医生Charcot JM又补充了一项重要体征-肌强直，明确为一个独立的疾病。为纪念Parkinson，正式命名为帕金森病。临床上以运动迟缓、运动减少、肌僵直、肢体不自主抖动和姿势障碍为特征，是中老年人的常见病。帕金森病多见于50～60岁的男性，遗传的决定作用不大。而与帕金森综合征、良性震颤不同。
　　
　　帕金森病的主要病变是在脑部的黑质及纹状体。黑质是位于中脑大脑脚的细胞核团，因富含黑色素颗粒而得名。黑质是负责制造并贮存神经递质多巴胺；纹状体环路向纹状体输送多巴胺。多巴胺为纹状体的抑制性神经递质，乙酰胆碱为纹状体的兴奋性神经递质。正常人，这两种递质处于一种动态平衡状态。而在患帕金森病时，患者脑中的黑质细胞则大量坏变而消失，多巴胺的制造减少，而乙酰胆碱的作用相对亢进，从而产生临床上的诸多症状。
　　
　　帕金森综合征则是由于脑炎、颅脑损伤、一氧化碳中毒、基底节肿瘤或钙化，锰、汞、氰化物、利血平、吩噻嗪类和丁酰酞苯类药物以及三环类抗抑郁药物（如丙咪嗪、阿米替林等）中毒、均可产生与帕金森病类似的临床症状或病理改变。这些情况统称为继发性帕金森综合征或震颤麻痹综合征。 良性震颤是指没有脑器质性病变的生理性震颤（肉眼不易觉察）和功能性震颤。功能性震颤包括：1）生理性震颤加强（肉眼可见），多呈姿势性震颤，与β肾上腺素能的调节反应增强有关；也见于某些内分泌疾病，如嗜铬细胞瘤、低血糖、甲状腺功能亢进；可卡因和酒精中毒以及一些药物的副反应。癔病性震颤，多有心因性诱因，分散注意力可缓解震颤。3）其它：情绪紧张时和做精细动作时出现的震颤。良性震颤临床上无肌强直、运动减少和姿势异常等帕金森病的特征性表现。
　　
　　最近专家分析了国内外已报道的资料，吸收国内外有关原发性帕金森病诊断标准的经验，结合自己多年的临床经验提出一个新的诊断标准。
　　①可确诊为原发性帕金森病的要点⑴静止性震颤表现于双上肢或四肢，（对称或不对称）震颤的幅度中等以上，持续存在可有间断；⑵肌僵直表现于颈、躯干、肢体（对称或不对称），手的轮替运动缓慢笨拙，小步；⑶运动徐缓（运动减少）表现为动作缓慢，精细动作障碍（写字越写越小或不能写，扣衣扣、系鞋带困难），日常生活能力障碍，穿衣、洗漱时间长或难于完成；⑷姿势异常和姿势反射障碍：头、躯干前倾，两手位置上移；当突然向后拉病人双肩时，病人后退站立不稳甚至跌倒。以上四项明显即可确诊为原发性帕金森病。此外尚有面部表情呆板、张口、流涎、语言不清等。脑脊液中多巴胺及代谢产物含量降低。正电子断层扫描示纹状体区放射性同位素浓聚减少。
　　②初步诊断为帕金森病的要点⑴轻度但肯定的静止性震颤，幅度中等，至少一侧上肢明显；⑵肌僵直，至少一侧肢体肌张力增高，双手轮替运动减慢；⑶运动迟缓。日常生活能力降低；⑷姿势异常和姿势反射障碍，向后拉肩时倒退二至三步但能自动恢复。以上四项主要症状中至少有两项症状或体征比较明显，可确诊为原发性帕金森病。用抗帕金森病药物治疗效果好。
　　③有可能诊断为帕金森病的要点⑴有静止性震颤、肌僵直、运动徐缓三项症状中的任何一项者要考虑帕金森病的可能。
　　④否定为原发性帕金森病的要点⑴脑CT、MRI等检查有脑血管疾病、脑肿瘤、炎症等影像学改变者；⑵有明确滥用抗精神病药物治疗、中毒者；⑶脑脊液内有明显的常规、生化学异常者；⑷有锥体束征、小脑损害症状、眼球活动障碍等神经系统局灶体征者；⑸以明显的痴呆为主，锥体外系症状不突出或不典型者；⑹用抗帕金森病药物治疗无效或疗效不佳者。
　　
　　帕金森病能早期诊断吗？
　　
　　多年来帕金森病的诊断主要依靠临床症状，这对诊断中晚期病例具有较高的敏感度。但早期PD临床诊断往往非常困难，学者们一直在寻找早期确诊PD的客观依据，以达到早期和亚临床期诊断，提前进行神经保护治疗。最近有人用装有光电跟踪装置的运动踏旋器，研究新确诊PD病人的躯干在运动时功能协调性和稳定性的改变。结果发现PD在横向骨盆和胸部旋转的功能协调上显示出有显著意义的小障碍，但在大步行走时无阳性症状。提示系统的控制行走速度能够精确检测出躯干协调性的异常和运动时的轴向僵直，可作为早期诊断PD的敏感指标。
　　
　　阿朴吗啡试验，即皮下注射阿朴吗啡50μg/kg，90min后检测运动功能。文献报道95﹪的PD有明显改善，而只有25﹪的帕金森叠加综合征有程度不同的改善。但2/35的早期PD该试验为假阴性。应联合其他临床资料，全面评价结果。
　　
　　研究表明，PD病人有多种诱发电位的异常，其中包括运动诱发电位、视觉诱发电位、脑干听觉诱发电位、事件相关电位、体感诱发电位等，提示PD除锥体外系病变外，其他神经通路功能也受累。对PD进行多模式诱发电位检测，有助于该病的早期诊断。
　　
　　神经功能成像系统（PET和SPECT）提供了检测PD活体DA能神经末梢和神经元功能的方法。PET和SPECT可以检测DA末梢的完整性，诊断PD亚临床状态，现已在少数医疗中心开展此方面的研究工作，是目前最有发展前景的一类检测手段。
　　
　　什么是不自主运动？帕金森病表现何种不自主运动？
　　
　　也叫不随意运动，是指患者不由自主发生的一些无目的的异常运动，可见于多种神经系统疾病中，不同疾病可产生同类的不自主运动，而一种疾病又可出现两种不同形式的不自主运动。临床上有以下几种类型的不自主运动：
　　1）震颤：是最常见的不自主运动形式之一。是由于相互拮抗的肌肉有节律性的交替性不随意运动所产生的躯体的颤动。①静止性震颤。最多见于帕金森病，为节律性幅度较大的震颤，一般频率为4-8次/秒。静止状态下出现，运动过程中可以消失，多以肢体远端比较明显，即所谓的“搓药丸样”运动。②姿势性震颤。躯体维持某一姿势时出现，老年患者多见，长期观察呈良性过程；也见于神经衰弱、甲亢、慢性酒精中毒和药物影响。③意向性震颤。出现于随意运动时的震颤，运动终了时明显，为小脑共济失调的表现。
　　2）舞蹈；3）肌紧张异常；4）手足徐动症；5）阵发性舞蹈徐动症；6）抽搐；7）肌阵挛。
　　
　　有什么方法可以预防帕金森病？
　　
　　鉴于帕金森病的病因未明，从根本上预防本病是无能为力的，仅就能够引起帕金森病及其综合征的一些有关因素，提出可行的预防措施。针对帕金森病可能是一种多因素造成的疾病，采取积极的结合性预防措施，也许能取得很好的效果。可按以下一、二、三级预防进行：
　　A:一级预防：加强环境保护和劳动保护，是保护自然界免受污染，维持生态平衡，保障人类健康的长治久安的大举措。对一些能够产生毒物的工厂应依照《环境保护法》进行严格管理，对废渣、废料、废水进行无素养化处理；改善工作环境和条件；执行工作章程和个人安全保护，保障厂矿工人和周围居民免受毒害。注意饮食卫生，饮用井水比河水更为合理。预防和治疗某些可能引起帕金森综合征的疾病，如甲状旁腺功能减退、动脉硬化及脑部肿瘤。积极预防一氧化碳、锰、氰化物的接触和中毒；尽量避免杜冷丁类药物的使用，严厉打击贩毒、吸毒。在老年人中积极开展有益于健康的体育活动、娱乐活动，增进健康状况。
　　B:二级预防：关键是早期诊断，早期治疗。本病有着较长的代偿期。在发病早期，脑部黑质和纹状体虽有多巴胺能神经元的减少，但神经细胞的多巴胺合成尚可得到代偿性补充。早期病人脑内的多马胺减少未达到影响功能的程度。只有多巴胺能神经破坏达到一定程度，多巴胺含量降低80﹪，才会出现典型的帕金森病症状。开展对中老年人的健康查体，尤其加强对高危人群的监查，譬如有阳性家族史的人群、动脉硬化以及在有毒环境作业的人群，对肌张力、协调动作和稳妥定性有怀疑的人群进行随访追踪，以期早期发现本病。对得到早期诊断控制本病的发展；对失代偿的早期轻型病人，宜早期应用小量左旋多巴制剂以缓解症状，维持生活和工作能力。在长期用药治疗过程中，如果出现疗效减退，可以加用多巴胺受体增强剂。本病合并其它疾病时，用药方面要注意避免加重帕金森病症状的药，如利血平类、吩噻嗪类及丁酰苯类等。吩噻嗪类和丁酰苯类药物会阻断后突触的多巴胺和去甲肾上腺素等受体；利血平类药物可减少脑部多巴胺、去甲肾上腺素和5-羟色胺的储量，均可加重帕金森病的症状。对于早期的病人尤其不可忽视运动疗法、物理疗法、心理疗法等，包括参加一定的体力劳动，加强日常生活中动作、平衡机能的锻炼，关节活动范围和肌力的锻炼，以及言语机能的锻炼。
　　C:三级预防：对于中、晚期病人预防的主要目标是延缓致残的过程和威胁生命的并发症。针对病人的肢体震颤、强直、运动功能障碍、言语障碍、便秘及生活不能自理等，亲属及医务人员仍应鼓励病人多做主动运动，例如吃饭、穿衣等。运动虽然不能防止震颤，但是可以防止和推迟关节强直和肢体挛缩。鼓励病人克服吞咽困难，多吃蔬菜、水果和适量蜂蜜，避免刺激性食物及烟洒，以减轻便秘。提醒病人注意，并装置必要的辅助设施，必要时给予帮助和保护，以防止摔跌。还要注意用药的副反应，如体位性低血压等。克服情绪激动、紧张，保持愉快的心境。对于晚期卧床病人，加强翻身，被动活动肢体，防止关节固定、褥疮、坠积性肺炎等。
　　
　　震颤如何治疗？
　　
　　震颤不易引起帕金森病人的严重残障。临床治疗重点主要是使用多巴胺能制剂治疗运动缓慢和僵直症状。如果震颤症状严重影响病人生活质量，或者是帕金森病人的唯一症状，可试用抗胆碱类药。但震颤对左旋多巴、多巴胺能激动剂以及抗胆碱药的反应因人而异，变化较大。而且有时一种抗胆碱药有效，但另一种抗胆碱制剂无效。所以可以试用多种药物。（转帖）